모야모야병 증상과 치료방법

안녕하세요. 이번 포스팅에서는 모야모야병 증상과 치료방법에 대해 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 모야모야병 증상과 치료방법에 대해 궁금하신 분들은 이 글을 읽으시면 도움이 되실거라 생각합니다.

그럼 지금부터 모야모야병 증상과 치료방법에 대한 포스팅을 시작해보도록 하겠습니다.

 

 

목차

모야모야병 증상과 치료방법

모야모야병이란? 우선 모야모야병에 대해 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 모야모야병은 뇌의 바닥 쪽에 위치한 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결된 동맥분지들인 대뇌동맥고리가 특별한 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져 막히고 또 막힌 혈관을 대신하기 위해 그 부근에 모야모야 혈관이라는 가느다란 이상 혈관들이 생겨나는 희귀병입니다.

 

 

 

모야모야병이 문제가되는 이유?

문제가 되는 이유는 가느다란 혈관인 모야모야 혈관이 곁순환을 통해서 막힌 동맥들이 혈액을 공급하던 위치에 대신 혈액을 공급하긴 하지만 작고 가늘기 때문에 다시 막히기가 쉽다는 것입니다.

 

또 모야모야병은 후천성이나 선천성으로 경동맥 사이폰 부위에 양측성 폐색과 같이 뇌기저부에 동맥과 세동맥들이 미세한 측부를 형성해 혈관조영술 소견에서는 연기가 피어오르는 듯한 특징적 소견을 나타냈습니다.

 

1957년에 시미즈(shimizu)와 다케우치(takeuchi)가 양쪽 내경동맥의 형성부전으로 처음 기술하였습니다. 또 1969년 스즈키(suzuki)에 의해서 뇌혈관 동맥 조영상에 따른 일본말로 혈관 모양이 연기가 모락모락 피어나는 것처럼 된다고 하여 모야모야병으로 작명됐습니다.

 

이 모야모야병은 주로 한국인과 일본인에게서 많이 발생합니다. 일본의 경우에는 매년 새로 200명의 환자가 발견되고 있습니다.

국내의 경우에는 3,000명 이상이 이 질환을 가지고 있는 것으로 보이고 있고 계속 증가하고 있는 추세입니다. 일본 다음으로는 한국과 중국에 이 질환이 많이 발생하고 특히 여자에게 좀 더 많이 발병하고 있습니다.

또한 주로 10세 전후 연령의 아이들에게서 많이 발견이 되고 뇌졸중이 제일 중요한 증상이라 어린이 뇌졸중과 소아 뇌졸중이라고 불리기도 합니다.

또한 30세~40세 사이의 연령층에서도 많이 발생되고 있습니다. 이 모야모야병은 특이하게도 아이들에게는 주로 뇌경색등으로 나타나지만 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다.

이러한 이유 때문에 소아나 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우에는 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함을 해야 합니다.

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모야모야병의 원인

다음으로는 모야모야병의 원인에 대해 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 모야모야병의 원인은 병리학적으로 동맥내막이 점차 두꺼워진다는 것이 원인으로 뽑히고 있습니다.

 

또 혈관내피전구세포에 있는 비정상적 형태의 미토콘드리아와 이에 따른 활성산소의 증가가 원인이라고도 불리고 있습니다.

 

또 환경적 요인과 유전적 요인도 제시되고 있지만 역학적 조사 결과로는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있습니다.

 

가족력은 10~15%정도이고 일본에 조사에 따르면 모야모야병은 지역, 생활양식, 직업과는 무관하다는 결과가 있습니다.

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모야모야병의 증상

다음으로는 모야모야병의 증상에 대해 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 모야모야병의 증상은 발병시기에 따라서 매우 큰 차이가 있습니다.

 

초기에는 증상이 거의 없기 때문에 증상이 나타났을 때는 병의 단계가 이미 진행되어 있는 상태이기 때문에 조기 진단이 필수적입니다.

소아의 경우는 대부분 24시간 이내에 혈관이 딱딱해져 일시적으로 팔다리에 마비 증상이 나타납니다. 또한 운동기능이 마비되며 발음부전, 그리고 시력이 저하되는 일과성 허혈발작이 나타납니다.

 

성인의 경우에는 대부분 뇌출혈 증상이 나타나며 부분적 신경장애가 나타날 수 있습니다. 이 모야모야병의 초기 증상으로는 뜨거운 음식을 먹을 때 입으로 바람을 불 때 악기나 풍선을 부는 경우에 과호흡으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아져 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타납니다.

 

팔다리의 힘이 빠지는 마비 증세나 간질 발작, 두통, 간질성 경련, 그리고 일과성 허혈 증상이 반복되거나 뇌경색으로 나타나기도 합니다.

 

 

모야모야병의 치료방법

다음으로는 모야모야병의 치료방법에 대해 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 모야모야병의 치료방법은 대부분 환자의 병의 진행 정도에 맞추어 치료방법을 결정합니다.

 

뇌경색이나 일과성 뇌허혈이 유발된 직후에는 내과적인 약물치료를 우선 시행하여 증상을 완화시킵니다. 그래야 뇌를 우선적으로 보호를 할 수 있기 때문입니다.

 

모야모야병 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료로는 우선 뇌 표면의 중대뇌농맥과 천측두동맥을 직접 연결해주는 직접혈관문합술과 다른 부분의 혈관이 자라나 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 간접혈관문합술이 있습니다.

대부분 발작에 대한 항경련제 투약 외에는 수술적 치료를 추천하는 추세입니다. 수술 후 평균 10일 이후에 증상이 호전되는 편이고 수술 후 6개월 후 혈관검사를 했을 경우에는 모야모야 혈관이 감소함을 관찰하실 수 있습니다.

또한 수술 후 2년이 경과되면 허혈 증상은 대부분 사라집니다.

 

 

글을 마치며
오늘은 이렇게 모야모야병 증상과 치료방법에 대해 알아보는 시간을 가졌습니다. 모야모야병 증상과 치료방법에 대해 궁금하시는 분들이 이 글을 읽으시고 많은 도움이 되셨으면 좋겠습니다. 지금까지 긴 글 읽어주셔서 진심으로 감사드립니다.